什么是硬皮病：
硬皮病是一种以皮肤各部位胶原纤维硬化或凹陷为特征的结缔组织疾病，此疾病的患者女性较多。在以前的记载发病年龄17—20岁左右，但因现在各方面的因素，通过多年临床诊疗的统计，发病年龄最小的在8个月但极少多数，一般患者在4—20岁左右较多，也有少数的中年妇女，此病发病的男女比率为2:10。此病分两种：一种是局限性；一种是系统性。

发病原因：
病因不明，在临床上只能称为免疫功能异常。

局限性硬皮病临床表现：
局限性硬皮病主要是指患者表面皮肤或头、手、脚或肢体的部位有硬化叫做局限性硬皮病。如果两块以上叫多发性局限性硬皮病。
特点;
病发时皮肤红肿、没有感觉，少数患者有痒的感觉。发展到一定时期皮肤硬化，推而不动捏而不起汗毛脱落，皮肤呈蜡样光泽病情加重时皮肤凹陷。

点状硬皮病：
发病比较广泛多外部位呈现米粒、豆粒或钱币大小的病灶集簇在一起或排列或分散多处，颜色暗红或珍珠白象牙白蜡白色病情严重后硬化。

苔癣性硬皮病：
少数患者病灶处出现苔癣样病灶，病灶凸起约一毫米表面有多条松软的纹理比皮肤颜色浅或呈象牙白或黑暗、红暗。能与皮下组织分离可以捏起，病灶部位没有异常感觉。

线状硬皮病：
是指病灶的发病处形成一条隐约的线，病灶沿线发展。病灶的起点有小米粒大小的一条隐线连接另外一处病灶，多处连线上下左右的状态。1

剑伤性硬皮病：
多发于前额或额头正中部位呈刀砍形。临床多数称刀砍形硬皮病，轻者刀痕细软，重者刀痕宽病灶向上或向下延伸，局部有凹陷。向下发展病灶延伸到鼻尖局部明显凹陷，有些患者鼻翼萎缩。向上发展病灶延伸到头顶端，重症患者头发脱落，头顶萎缩硬化凹陷。

上述几种硬皮病均为局限性硬皮病。

系统性硬皮病的临床表现：
系统性硬皮病发病较缓。女性患者发病高，是男性患者的8倍。可分为肢端硬化型和弥漫性两种。

肢端硬化型硬皮病
发病病灶对称多有手、足开始。伴有雷诺氏现象，手、指部出现振发性苍白，有冷、麻感，手指肿胀，纹理逐渐消失，表面呈蜡样光泽。病情加重后病灶逐渐向臂、肘、颈部发展，面部皮肤变紧，张口困难。指端钙化有溃疡或坏死。晚期硬化减轻，皮肤肌肉严重萎缩，肤色变深。
弥漫性硬皮病
临床表现前期与肢端硬化型相似。晚期皮肤肌肉严重萎缩，皮薄如纸，加有脏腑硬化的表现。是硬皮病最为严重的一种晚期出现并发症。分为水肿、硬化、萎缩三期。
水肿期：四肢面部浮肿，按无凹陷，纹理、皱纹消失，肤色苍白。
硬化期：皮肤变硬如皮革、发亮有蜡样光泽。活动受限、面部无表情、口不能闭、常伴有指端溃疡、糜烂，伤口不易愈合。肤色变深。
萎缩期：皮肤变薄如纸，外表光滑。肌肉严重萎缩硬化。肢端溃疡、糜烂加重，极难愈合。表皮皮肤钙化形成大面积的溃疡。脏腑功能受限；食道功能受限吞咽困难，出现返流食物、食管狭窄或溃疡。心肌功能受损，肺部纤维化，肝硬变、钙化等。

上述为系统性硬皮病的临床表现

局限性硬皮病的发展
局限性硬皮病的病灶，无论发生在身体那个部位只要内脏没有发生病变都叫局限性硬皮病。但局限性硬皮病初期的病灶如果不及时治疗，病情加重引起多处发病，病程过长也会引起内脏病变转为系统性硬皮病，或弥漫性硬皮病。

系统性硬皮病的发展
系统性硬皮病发病速度局限性硬皮病缓慢较，前期出现雷诺氏现象，不加以正确的治疗病程时间过长可发展为弥漫性硬皮病。弥漫性硬皮病发病快对内脏损坏严重。通过水肿（皮肤）、硬化（肌肉组织）、萎缩（内脏）三个时期对机体造成严重破坏，发病迅速、危及生命。

对皮肤组织的破坏：皮肤纹理、皱纹、汗毛消失，肤色苍白。

对肌肉组织的破坏：四肢运动受限，胸部肌肉硬化，呼吸有紧束感。面部无表情，口和眼张闭困难。

对内脏的破环：消化系统出现硬化、萎缩。舌系带萎缩活动受限。食道吞咽困难，出现食道狭窄、溃疡。小肠、结肠也出现同样硬化，出现腹痛、腹胀、腹泻便秘交替出现。心脏受损，出现心悸、胸闷、呼吸困难、心前区疼痛。心肌受损，心功能不全、心律时常。重者导致心力衰竭，发生猝死。肺部受损，肺纤维化导致胸腔积液、肺动脉突出，出现咳嗽、胸痛、呼吸困难。肾脏硬化是弥漫性硬皮病死亡的主要原因。出现硬化性肾小球炎、蛋白尿、高血压、氮质血症，导致急性肾衰竭。肝脏出现硬化、钙化、结节增生、梗阻性黄疸。弥漫性硬皮病对机体各器官的生理功能造成严重损坏，内脏硬化、功能受损，危及生命。