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硬皮病常识  
系统性硬皮病的常见症状
     1.早期症状:主要是雷诺氏现象(Raynaud’s phenomenon),大约是百分之七十的患者最早期的症状,是一种小动脉血管的病变,当遇冷或情绪激动时,手指及脚趾会变白→变紫→变红,长期反覆发生,容易造成指 ( 趾 ) 尖部位的缺血、溃疡、坏死。其次为手指及手背肿胀。

  2.皮肤病变:一般可分水肿、硬化及萎缩三个阶段。早期可看到手指手背无痛性的水肿,然后皮肤会变光亮而紧,偶而发红,症状随着病程由手指蔓延到脸部及上臂进而全身的皮肤,摸起来皮肤变得紧而硬,而嘴巴则因皮肤硬化而导致无法完全张开的现象,最晚期则皮肤出现萎缩。

  3.骨骼肌肉病变:晨间僵硬及多处关节疼痛为常见的症状,但真正的关节炎则不常见。由于雷诺氏现象所导致肢端缺血,长时间后可导致指骨变短或细,严重者还可看到指尖端溶解及吸收。

  4.消化系统病变:主要以侵犯食道为主,可见食道下三分之二蠕动异常,导致吞咽困难,逆流性食道异常使患者感到胃灼热感及胸骨后方不适。小肠的病状可见间歇性的腹痛、腹泻,严重者可导致肠阻塞。

  5.肺病变:患者出现了胸闷、气短、渐进性呼吸困难,无痰性咳嗽时,必须注意是否硬皮病侵犯到肺部,在临床多见的病变是渐进性肺间质纤维化,约有三成的患者合并肺动脉高压,严重者进而引发右心衰竭。

  6.心脏病变:硬皮症可导致心肌炎,心内膜炎及心包膜炎。临床症状为胸闷、心悸、呼吸不顺。患者可能会出现心包膜积水、心肌梗塞、心律不整,因此必须小心评估及预防治疗。

  7.肾脏病变:当临床上出现蛋白尿、高血压及尿素氮升高时就必须怀疑肾脏病变,通常可分为急性与慢性两种方式表现,急性者好发于早期扩散性硬皮症患者,临床症状为突然发病、迅速形成恶性高血压及肾功能不全,有高氮质血症,此称之为〝硬皮症肾危象〞,此为内科急症之一,必须立刻治疗。

  8.CREST症候群:是五种临床症状的合称,包括了Calcinosis─皮下钙质沉淀;Raynaud’s phenomenon─雷诺氏现象;Esophageal dysmotility─食道功能异常;Sclerodactly─手指或脚趾硬化;Telangiectasia─皮肤毛细血管扩张。它是属于硬皮病中一种良性局限性的病灶,病程发展较缓慢。
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