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硬皮病科普知识  
硬皮病应多方面的保护

  

      1、保护皮肤:由于患者皮肤干燥,应保持皮肤干净,适当皮肤按摩及护理,减少洗澡次数,可涂用油性的、中性的皮肤保健品。
  2、雷诺现象:注意着衣暖和,防止寒冷,保暖,外出可用手套,用电褥睡眠,少下凉水,减少冷的刺激。调节好工作休息,不要过度疲劳,训练自身心理素质,避免情绪激动;加强饮食管理,不有为烟,不酗酒。有皮肤破溃者要保持创口干燥、干净,避免污染,可局部用清水、新洁尔灭清洗伤口,定期换药,争取早日愈合,如有感染,及早对症治疗,防止病情加重。西医药物治疗雷诺症状,药物治疗雷诺征主要是血管扩张药,如利血平,甲基多巴及心痛定,依那普利、洛汀新等,但疗效欠佳;还可用局部封闭或交感神经切除术;国内也有使用右旋糖酐、复方丹参液、维脑路通、蝮蛇毒注射液等药物减速低血液粘滞度治闻。也可用小阿斯匹林、复方丹参片,达到减轻雷诺征的作用。
  3、吞咽困难:要细嚼慢咽,吃面包、饼干、肉食更应如此,如口干则可用汤水送下,餐后及时漱口,清洁牙齿。
  4、眼干:可用人工泪液,如1%甲基纤维素,蜂地麻眼液,氯霉素眼液等滴眼,外出可戴墨镜,保护眼睛。
  5、关节痛、关节炎:多数为一过性,但严重时可加用非甾类消炎药,如消炎痛,阿西美
辛、奇诺力、布洛芬、优布芬、芬必得、扶他林、奥尔芬、萘普生,萘普酮等,但要注意药物的毒副作用。关节挛缩者药物疗效差,可行关节融合术,改善关节功能。同时非甾类抗炎药对肌肉疼痛,肌腱端病也有疗效。但严重的多肌炎需小至中等量的激素治疗。
  6、肤硬化:目前皮肤硬化治疗均不理想。皮质类固醇虽可治疗早期水肿期皮肤病变和改善血管炎,使胶原变轻,但随诊观察疗效欠佳。而且以小剂量(<20mg/d=为宜。依地酸钙钠(EDTA)虽可迅速改善皮肤硬化,使皮肤变软,但远期疗效不满意(1~2g/d,溶于500ml 葡萄糖液缓慢静脉滴注,1次/d,连用5d,休息2d,共2~3个疗程)。羟氯喹、氯喹(0.25g/d),长期服用,对硬皮病的皮肤硬化有效,但存在争议。目前国内外比较推荐D-青霉胺可抑制胶原纤维的合成及连结,使可溶性胶原增多,不溶性胶原减少,使皮肤变软,同时又具有免疫调节的好作用,长期小剂量治疗,疗效较满意。但国内药源困难,患者往往难以连续用药。大多一半的患者对青霉胺过敏,也限制了该药在硬皮病中的应用。
秋水仙硷可抑制原胶原转为胶原,可阴止胶原的堆积,也用于治疗硬皮病的皮肤病变。国外学者也有用5-Fu、环磷酰胺、瘤可宁、环孢霉素A治疗硬皮病,但疗效也存在争议。至于血浆置换,放射疗法的疗效也有待观察。
  7、胃肠道病变:对于消化不良者,可用多酶片、胃蛋白酶、酵母片等治疗;小肠病变应食用易消化,吸收的食物为主;伴脂肪泻、腹泻者用广谱抗菌素如四环素、灭滴灵、氟哌酸,环丙沙星治疗有效。
  8、脏病变:肾脏病变一般较重,死亡率高,疗效差。近年业应用肾素阻滞剂,如巯甲丙脯酸、依那普利、洛汀新治疗和钙阻滞剂心痛定等治疗,5~10年存活率明显增加。当患者出现肾功能不全时,可用血液透析、腹膜透析治疗,血浆交换也有一定疗效。
  9、心脏和肺部病变:一般要用中等量的糖皮质激素治疗(40~60mg/d),约半数早期病变的患者可获较好的疗效。但糖皮质激素对已发生肺纤维化,心肌纤维化的患者无效。D-青霉胺、秋水仙硷等有一定疗效。 上面所述是西医治疗方法。
  硬皮病属中医"痹证"、"皮痹"的范畴,其发病当责之于内为禀赋不足、脾肾阳虚,外为寒湿之邪由肌肤侵入,重伤与阻遏肌肤卫外之阳气。随病情发展与病情延长,由表入里致脏腑机能紊乱,痰浊与瘀血互结。本病发病大多隐匿绶慢,早期症状与实验室指标改变均不典型,因此早诊断为困难。据范氏对725例病人的统计分析,患者患病致确诊的平均时间为5年,可见早期确诊极为困难,但中医辨证论治可从"痹证"入手,按急性活动期,中间恢复期与临床缓解期进行。

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