系统性硬皮病

　 系统性硬皮病（systemic sclerosis）女性多见。男女之比为1:8。曾名进行性系统性硬化症（progressive systemic sclerosis），可分为肢端硬化（acrosclerosis）型和弥漫性硬皮病（diffuse sclerosis）两类。其主要的不同点在于肢端型较多见，开始于手、足、面部等处，受累的范围相对局限，疾病的进展速度比较缓慢，预后较好，但在1020年后可发展成弥漫性，故实质上两类同属一病。弥漫性硬皮病发展较快且内脏受损严重。
　　 雷诺现象：往往是本病的首发症状，根据我们的材料，85％的SSc以此为首发症状，有的出现此症状后尚需0.5～23年方始出现皮肤变硬的症状。其中大部分在雷诺现象出现后的5年内出现皮肤变硬，有个别的在20年后。本现象的临床特点为手指端（足趾端）在遇冷、情绪激动后出现麻木感和下述颜色的顺序变化，首先是颜色变白，继以紫，再变红。初现时往往只累及一个或少数指端，以后逐渐扩大到更多的手指（足趾）。其发生原理在早期为局部小动脉的痉挛，以后则可因血管内皮细胞肿胀而使组织缺血而出现指端溃疡、疤痕，手指末节坏死或软组织及指骨因缺血而被吸收变短。